El síndrome de West o de Espasmos infantiles, pertenece al grupo de encefalopatías epilépticas catastróficas. Aparece durante el primer año de vida (entre los 4 -7 meses), afecta más a varones y su incidencia es de 1 cada 5000 nacidos.
Los síntomas son diversos, por una parte los espasmos flexores, extensores y mixtos: Contracciones súbitas de cuello, tronco y extremidades, de unos 2 a 10 segundos en la que puede haber ausencia. Además de alteraciones respiratorias, movimientos oculares, gritos...
También padecen retraso psicomotor (pérdida de habilidades adquiridas): diplejia, cuadriplejia, hemiparesia y microencefalia. Y su actividad eléctrica cerebral es más lenta y desorganizada (hipsarritmia). Mencionar que pierden la sonrisa, se vuelven irritables, lloran sin motivo...
Las causas de este Síndrome no son muy conocidas, aunque suelen ser como consecuencia de una lesión cerebral. Se distinguen dos tipos:
S.W criptogénico: van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa.
S.W idiopático: casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas, pero si predisposición genética.
 El pronóstico, viene dado dependiendo de la causa. En el caso de S.W Idiopático, se han dado casos de curación completa. Pero en los demás, las secuelas neurológicas y psicomotrices y las crisis incontroladas junto con el retraso mental, son severas. La gravedad viene dada por el momento evolutivo en el que se presenta la enfermedad.
Para finalizar, el tratamiento puede ser mediante fármacos, pero algunos como el ACTH, son muy criticados por su alto grado de toxicidad. La vigabatrina es la primera elección, por ser menos tóxico y el ácido valproico, por estar demostrado que controla el 25-50% de las crisis de los pacientes. Una dieta cetógena muy estricta, puede estar indicada para según que casos. Y en los niños con una lesión evidente en el cerebro, que causa la enfermedad se recomienda la cirugía.
Fuentes:
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Úrsula Blázquez
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